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Artículos de interés:

  • Alerta sobre ciertos medicamentos con Valsartan

    La Agencia del Medicamento ha emitido una alerta sobre el Valsartan.

    Parece que el producto fabricado por un laboratorio chino contiene una substancia potencialmente cancerígena que se ha producino en el proceso de fabricación.

    Afecta a muchas marcas genéricas. Parece que el original de laboratorios Novartis que se llama Diovan no está afectado.

    Por otra parte los medicamentos Entresto (Novartis) y Neparvis (Rovi) que contienen sacubitril y valsartan parece que no estan afectados por seguir un proceso de fabricacio propio.

    Si el medicamento que tomais esta entre los productos afectados no se debe suspender el tratamiento pero si contactar con vuertro médico.

    Aqui teneis la nota de la Agencia Española del Medicamento:

    Alerta y retirada del mercado con fecha 5 de Julio 2018

    Los lotes afectados pueden verse para cada uno de los laboratorios implicados en a pagina siguiente buscando en la fecha de  5 del 7de 2018.

    Lotes implicados por laboratorio

  • Dispositivos mecánicos para soporte circulatorio

    En los casos donde la función cardíaca esta seriamente comprometida existen dispositivos que se pueden utilizar como situación temporal, transitoria al trasplante, o como situación definitiva.

    Entre ellos se encuentran:

    ECMO : Membrana de oxigenación extracorporea

     

    IABP: Balon de contrapulsacion aortico

     

    Impella

     

    VAD  : Dispositivos de ayuda ventricular

    Corazón artificial

  • Comprender una ecografia cardíaca
     

    La ecografía cardíaca es un método de diagnostico que permite conocer información sobre la forma y dimensiones del corazón, el grueso de su paredes, la velocidad de la sangre al pasar por sus válvulas, las presiones en distintos puntos… y de esta forma ser útil para el diagnostico y seguimiento de múltiples enfermedades cardíacas.

     

    Sin embargo, los radiologos utilizan en sus informes gran cantidad de siglas y abreviaturas que hace difícil comprender el significado de los resultados.

    Algunas abreviaturas que indican elementos del corazón son las siguientes:

    AD: Aurícula derecha.
    AI: Aurícula izquierda.
    PA: Arteria pulmonar
    VD: Ventrículo derecho.
    VI: Ventrículo izquierdo.
    VT: Válvula tricuspídea.
     
    De las distintas partes se pueden medir áreas, volúmenes, masa, diámetros..etc.
    Y pueden utilizarse subindices para indicar situaciones de la medida como:
     
    td = Telediastolico , tomado en el momento máximo de la diástole
    ts = Telesistólico, medido en el momento máximo de la sístole
     
    O que indiquen el método como se han calculado o la dirección en que se ha obtenido como:
     
    Teich = Calculado según Teicholz
    indexado = Dividido por la superficie corporal (metros cuadrados estimados de piel)
    ap4 = Medido en una sección apical donde se ven las 4 camaras del corazón
    ap2 = Medido en una sección apical donde se ven 2 cámaras del corazón
    bp = Medido en una sección biplana
    ps2 = paraesternal con 2 cámaras
    ps4 = paraesternal con 4 cámaras
    MDD = Modo M
    el = eje largo paraesternal
    ELPE:Eje largo paraesternal
    ECPE:Eje corto paraesternal
    DE: Desviación estándar
    2D:Bidimension
    3D:Tridimensional
     
    Otras abreviaturas son:
     
    AIV: Aceleración isovolumétrica
    AVI: Área Ventrículo izquierdo
    CAF: Cambio de área fraccional
    CIA: Comunicación interauricular.
    CIV: Comunicación interventricular.
    DVI: Diametro del Ventrículo izquierdo
    FA: Fracción de Acortamiento
    FE: Fracción de eyección del Ventrículo izquierdo (También conocido como FEVI)
    Grad: Gradiente (de presión).
    GC: Gasto cardíaco
    HTAP: Hipertensión pulmonar
    HVD: Hipertrofia del ventrículo derecho
    IAo, IM, IP, IT: Insuficiencia aórtica, mitral, pulmonar o tricuspídea.
    IRM: Índice de rendimiento miocárdico
    IRMD: IRM del ventrículo derecho
    MAT: Movimiento anular tricuspídeo
    PDAP: Presión diastólica de la arteria pulmonar
    PPVI: Grueso de la Pared Posterior del Ventrículo izquierdo
    PTD: Presión telediastólica (del ventrículo izquierdo).
    PSP ó PSAP: Presión sistólica (arterial) pulmonar.
    RT: Regurgitación tricuspídea 
    RVP: Resistencia vascular pulmonar
    SIV: Grueso del septum inter ventricular
    TA: Tiempo de aceleración
    TAPSE: Excursión sistólica del anillo de la válvula tricuspide desde el final de la diástole hasta el final de la sí­stole.
    TE: Tiempo eyectivo
    TCIV: Tiempo de contracción isovolumétrica
    TRIV:  Tiempo de relajación isovolumétrica
    TSVD:Tracto de salida del ventrículo derecho
    TSVI: Tracto de Salida del Ventrículo izquierdo
    VS: Volumen sangre expulsada
    VTD: Volumen telediastólico del Ventriculo izquierdo
    VTS: Volumen telesistólico del Ventriculo izquierdo
     
     
     
     
    Explicación de los segmentos del ventrículo izquierdo
     
    File:Left ventricular segmentation 17-segment model.jpg
     
    https://i0.wp.com/circ.ahajournals.org/content/circulationaha/105/4/539/F3.large.jpg?resize=760%2C570
     
     
     
     
    Basal : Parte suerior del ventrículo, donde se une con la auricula
    Mid: Parte media
    Apical: Parte inferior
    Apex: Punta
    Infero: Parte trasera
    Anterior: parte delantera
    Septal: Parte en contacto con el Septum que separa del VD
    Lateral: Parte lateral mas alejada del septum, pared lateral externa.
     
     
    WMSI:Termino Inglès= Wall-motion score index = Indice de movimiento de la pared
    1-Normoquinético: Movimiento y grueso normal
    2-Hipoquinético: Movimiento Reducido y/o adelgazado
    3-Aquinético: Inmovil y delgado
    4-Disquinético: Movimiento anormal (hacia fuera durante sístole)
    5-Aneurismático: Deformado cuando esta relajado
     
     

    Referencias:

    1
    Análisis cuantitativo de la función ventricular izquierda como herramienta para la investigación clínica
    2
    Echobasis
    3
    La ecografia en la valoración de la función ventricular en…
    4 Guias para la evaluación ecocardiográfica de las cámaras derechas en adultos
    5Ecografia y Doppler cardiaco
    6Recommendations for evaluatios of left ventricular diastolic function in adults
    7Echo by web
    8 Parámettros hemodinámicos básicos
     9WikiEcho
     10

    Standardized  Segmentation and Nomenclature … of the Heart

  • Aminoácidos
    Un aminoácido es una molécula orgánica con un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Los aminoácidos más frecuentes y de mayor interés son aquellos que forman parte de las proteínas.

     

    Los  aminoácidos se combinan, cuando son 2 de ellos se  denomina un dipéptido. Si se une un tercer aminoácido se forma un tripéptido y así, sucesivamente, hasta formar un polipéptido. Esta reacción tiene lugar de manera natural dentro de las células, en los ribosomas.

     

     Se denominan proteínas cuando la cadena polipeptídica supera una cierta longitud (entre 50 y 100 residuos aminoácidos, dependiendo de los autores) y, especialmente, cuando tienen una estructura tridimensional estable y definida  .

     

    Existen cientos de aminoácidos diferentes, pero sólo 22 (los dos últimos fueron descubiertos en los años 1986 –selenocisteína– y 2002 –pirrolisina-) forman parte de las proteínas y tienen codones específicos en el ADN a partir de los cuales se producen.

     

    A los aminoácidos que deben ser captados como parte de los alimentos y no pueden ser sintetizados por el organismo se los llama esenciales.

    La carencia de estos aminoácidos en la dieta limita el desarrollo del organismo, ya que no es posible reponer las células de los tejidos que mueren o crear tejidos nuevos, en el caso del crecimiento. Para el ser humano, los aminoácidos esenciales son:

     

    A los aminoácidos que pueden sintetizarse en el propio organismo se los conoce como no esenciales y son:

     

    Estas clasificaciones sobre aminoácidos esenciales varían según la especie. Se han aislado cepas de bacterias con requerimientos diferentes de cada tipo de aminoácido. Para algunos aminoácidos hay dudas sobre si son esenciales en algunas especies, según diferentes autores.

     
    Modificaciones  de los 20 aminoácidos codificados genéticamente conducen a la formación de más de 100 derivados de los aminoácidos. Las modificaciones de los aminoácidos, aunque no forman parte de la proteína, juegan con frecuencia un papel de gran importancia en la  funcionalidad específica de una proteína.

     

    Algunos aminoácidos no proteicos tienen función propia, por ejemplo como neurotransmisores o vitaminas. Por ejemplo, la beta-alanina o el ácido gamma-aminobutírico (GABA). Existen muchos aminoácidos no proteicos que juegan papeles distintos en la naturaleza y pueden provenir o no de aminoácidos.

     
    Referencias:
    1)
    Wikipedia
  • Sindrome de QT Largo
    Torsade des Points
    Tornade des Points

    Gran parte de este artículo esta tomado de la referencia 1. En el “Diccionario” de esta web se han incluido definiciones de muchos de los términos médicos incluidos en dicho artículo para facilitar su comprensión.

    El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía arritmogénica caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT. Predispone a muerte súbita por arritmias ventriculares malignas del tipo de torsade de pointes.

    Fue descrito en 1957. Después de casi medio siglo, en 1995 se describieron los principales genes asociados con la enfermedad y el SQTL se reconoció por primera vez como una canalopatía cardíaca; fue la primera en ser descrita como tal y es, quizá, la canalopatía arritmogénica mejor estudiada hasta el momento.Los canales iónicos son proteínas encargadas de transportar iones a través de la membrana celular; los canales implicados en el SQTL están especializados en el transporte de un solo ion. Los fenómenos eléctricos y contráctiles que suceden en el cardiomiocito son controlados por estas estructuras. Estos canales iónicos son los que estan afectados por las mutaciones de diversos genes dando lugar a los distintos tipos de SQTL.

    El cuadro clínico es muy variable: el paciente puede cursar asintomático, presentar síncope recurrente, crisis convulsivas o muerte súbita como primera manifestación de la enfermedad.

    El nombre de la enfermedad se deriva del tiempo trascurrido entre la onda Q y la onda T del electrocardiograma normalizada para tener en cuenta la frecuencia cardiaca: QTc. Si bien la medición de este intervalo parece sencilla, en un estudio se ha visto que menos del 40% de los médicos no cardiólogos, menos del 50% de los cardiólogos y más del 80% de los arritmiólogos supieron medirlo correctamente.  Es un intervalo dinámico y los límites normales dependen de varios factores.

    Si bien se ha considerado anormal un intervalo QTc ≥ 440 ms en los varones y ≥ 460 ms en las mujeres, en este rango podemos encontrar tanto a portadores de mutaciones como a sujetos sanos. En familias con SQTL1, ningún caso con genotipo positivo tuvo un QTc < 410 ms y ninguno con genotipo negativo tuvo un QTc > 470 ms. Se considera que un QTc > 440 ms es eficaz para detectar a pacientes con mutaciones asociadas SQTL, un QTc > 470 ms es útil para detectar a pacientes en riesgo de desarrollar síntomas, y un QTc > 500 ms se encontró en pacientes sintomáticos en tratamiento.

    La incidencia de las mutaciones se estima en 1/3.000-5.000 casos, cerca del 32% de los portadores asintomáticos puede tener un QT corregido por frecuencia (QTc) en los límites normales, transmiten la enfermedad a un 50% de su descendencia, son más susceptibles a desarrollar arritmias malignas comparados con el resto de la población y hasta un 20% puede volverse sintomático.

    Aproximadamente el 10% de pacientes con QT largo en los que se identifica una mutación en un gen, tienen otra mutación.

    Tratamientos:

    Alto riesgo el SQTL asociado con 1.Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange-Nielsen).

    2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares malignas.

    3. Antecedentes familiares de muerte súbita.

    4. QTc > 500 ms.

    5. Bloqueo auriculoventricular 2:1.

    6. Alternancia eléctrica en la onda T.

    7. Genotipo de SQTL tipo 3.

     

    Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1)

    Los pacientes con SQTL1 suelen presentar episodios de arritmia ventricular al realizar ejercicio o al estimular el sistema simpático (68%); la natación se ha descrito como un deporte disparador de arritmias en el SQTL1. La penetrancia en este subtipo es cercana al 62%.

    Es el subtipo más frecuente y explica 30-35% de los casos. El gen afectado es el KvLQT1 (o KCNQ1).

    Síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2)

    Los pacientes suelen presentan arritmias ventriculares en respuesta al estrés emocional (49%) o estímulos auditivos súbitos –por ejemplo, al reloj despertador– y con menos frecuencia durante el sueño (22%) o el ejercicio (29%). Este subtipo es particularmente susceptible a presentar arritmias en el período posparto. La penetrancia estimada es del 79%. El gen afectado es el KCNH2 o HERG, afecta a los canales de potasio y es causante de la enfermedad en el 25-30% de los casos. 

    Síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3)

    Tienen un riesgo mayor de presentar arritmias malignas durante el reposo (sueño) o bradicardia. La penetrancia es cercana al 90%. Estos pacientes suelen ser menos sintomáticos que los casos con SQTL1 o SQTL2, pero los eventos son característicamente más letales.El gen afectado es el SCN5A,  afecta a los canales de sodio y es causante de la enfermedad en el 5-10% de los casos.

    Síndrome de QT largo tipo 4 (SQTL4)

    Es una variedad rara y atípica con un gran espectro de arritmias que incluyen taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, fibrilación auricular, trastornos en la conducción intraventricular, disfunción del nódulo sinusal y bradicardia; con frecuencia, los casos tienen incluso el QTc en los límites normales. El gen afectado es el ANKB,. afecta a los canales de sodio y es causante de la enfermedad en cerca del 1% de los casos.

    Síndrome de QT largo tipo 5 (SQTL5)

    Está condicionado por cambios de secuencia del gen KCNE1  afecta a los canales de potasio y explica menos del 1% de los casos.

    Síndrome de QT largo tipo 6 (SQTL6)

    El gen afectado es el KCNE2 . Afecta a los canales de potasio y explica menos del 1% de los casos.

    Síndrome de QT largo tipo 7 o Andersen-Tawil (SQTL7)

    Es una alteración autosómica dominante que se caracteriza por parálisis periódica, desarrollo esquelético anormal, arritmias ventriculares del tipo de la extrasistolia ventricular frecuente con susceptibilidad particular a desarrollar fibrilación ventricular, sobre todo en el sexo femenino. Los trastornos del ritmo descritos son: extrasístoles ventriculares (41%), taquicardia ventricular polimórfica no sostenida (23%), taquicardia ventricular bidireccional (68%) y torsades de pointes (3%). Algunos de los rasgos dismórficos observados incluyen: estatura corta, escoliosis, clinodactilia, hipertelorismo, implantación baja de orejas, micrognatia y frente amplia. La expresividad de la enfermedad es variable, lo que complica el diagnóstico oportuno. El 70% de los casos se explica por mutaciones en el gen KCNJ2  Varios autores cuestionan la inclusión de este gen dentro del grupo causal de SQTL, pues el intervalo QTc en este síndrome se encuentra ligeramente prolongado o incluso normal, pero la onda U suele ser prominente, lo que ha dado lugar a la sobrevaloración del intervalo QT.

    Síndrome de QT largo tipo 8 (SQTL8)

    Resulta de mutaciones en el gen CACNA1 que afectan al canal de calcio. Ocasiona el síndrome de Timothy, caracterizado por malformaciones cardiacas, deficiencia inmunológica, hipoglucemia intermitente, trastornos cognitivos incluido el autismo, fusiones interdigitales y QT largo que predispone a arritmias cardiacas y muerte súbita. Explica menos del 0,5% de los casos.

    Síndrome de QT largo tipo 9 (SQTL9)

    Esta variedad resulta de mutaciones en el gen CAV3, afecta a los canales de sodio . Se estima que explica < 1% de los casos.

    Síndrome de QT largo tipo 10 (SQTL10)

    Esta variedad fue notificada en un caso muy grave con un QTc > 600 ms, bradicardia fetal y bloqueo auriculoventricular (AV) . Resulta de mutaciones en el gen SCN4B, y afecta al canal de sodio.  La incidencia de mutaciones en este gen no ha sido explorada, pero se estima < 1%.

    Síndrome de QT largo tipo 11 (SQTL11)

    Resulta de mutaciones en el gen AKAP9 y afecta al canal de potasio.

    Síndrome de QT largo tipo 12 (SQTL12)

    Resulta de mutaciones en el gen SNTA1 y afecta al canal de sodio.

    Síndrome de QT largo tipo 13 (SQTL13)

    Resulta de mutaciones en el gen KCNJ5 y afecta al canal de potasio.

    Síndrome de QT largo tipo 14 (SQTL14)

    Resulta de mutaciones en el gen CALM1 y afecta al canal de calcio.

    Síndrome de QT largo tipo 15 (SQTL15)

    Resulta de mutaciones en el gen CALM2 y afecta al canal de calcio.

    Mutaciones de la variedad Jervell-Lange-Nielsen

    Esta grave forma de SQTL está causada por mutaciones homocigotas o heterocigotas compuestas en los genes KCNQ1 y/o KCNE1 que codifican la corriente de iones de potasio, es decir, se trata de una variedad muy grave de las formas SQTL1 o SQTL5. Se asocia de manera característica con sordera congénita. Los pacientes suelen tener un QTc > 500 ms, síncope recurrente y alto riesgo de muerte súbita. Los progenitores de los pacientes con esta variedad son generalmente heterocigotos y manifiestan una enfermedad menos grave, o incluso pueden ser asintomáticos.

     

 

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